简介

什么是永存动脉干?

  永存动脉干又名共同动脉干(truncus arteriosus),是一种非常少见的严重的先天性心脏畸形,为原始动脉干的分隔发育过程中早期停顿,保存了胚胎时期的单一动脉干从心底部发出,供应体循环、肺循环和冠状循环的全部血流,因此称做永存动脉干。绝大多数伴有高位室间隔缺损。发病率约0.3%左右,在先天性心血管病的尸解中约占1%~4%。

治疗

  永存动脉干的治疗概要:

  永存动脉干内科治疗主要是控制心衰。术前应用抗生素控制肺部感染。加强营养。在确诊后即应手术治疗。利带瓣外导管建立右心窜与肺动脉连接,是常用方法。术后观察及处理。病人术后可出现低氧血症,应用呼吸机辅助支持一段时间,以改善氧交换。对疗效判断及处理。


  永存动脉干的详细治疗:

  永存动脉干的治疗:

  1.治疗原则

  内科治疗主要是控制心衰,但对生存率影响不大,在确诊后即应手术治疗。

  2.术前准备

  强心利尿控制心衰,应用抗生素控制肺部感染。加强营养,如有贫血可少量输血。间断吸氧,并可用前列腺素降低肺动脉压,改善心功能。

  3.治疗方案

  (1)手术指征:在确诊后即应手术治疗,但应无严重心衰及重要脏器功能不全,肺血管阻力不超过10U/m2。

  (2)手术时机:如能较好的控制住心衰,手术可在生后3~6个月进行。超过6个月则有发生严重肺血管阻塞性病变的可能。

  (3)手术方法:手术治疗的主要原则为:将肺动脉自动脉干上游离下来,修复动脉干的缺损,修补室间隔缺损,重建右心室与肺动脉的连接。胸骨正中切口,在深低温体外循环下进行。主动脉插管尽量高,以便阻断主动脉。阻断主动脉前先阻断左、右肺动脉,以免发生灌注肺,然后从动脉干上切断肺动脉。如有动脉干瓣膜关闭不全,则需行冠状动脉直接灌注保护心肌。如肺动脉有两个分开的开口,则将两个开口连同一片主动脉壁一起切下,动脉干后壁的缺损和室间隔缺损用补片修补,使动脉干只与左心室相通。应用带瓣外导管建立右心室与肺动脉连接。

  (4)手术方法评估:利带瓣外导管建立右心窜与肺动脉连接,是常用方法。由于患儿小,管道大小受限,以后尚需再次手术更换管道。

  (5)手术方案选择:通常在深低温体外循环下进行手术,如体重很小或伴有主动脉弓中断,则需在深低温停循环下进行。

  【术后观察及处理】

  (一)一般处理

  婴幼儿保持体温正常很重要,否则循环不易维持并因周围循环差而反复出现酸中毒。镇静、过度通气、碱化血液以防肺动脉高压危象是常规措施。体外循环术中要进行超滤以减少体内水份淤积,术后要控制液体的入量,并维持一定的尿量。

  (二)并发症的观察及处理

  病人术后可出现低氧血症,应用呼吸机辅助支持一段时间,以改善氧交换。肺高压的治疗可用前列腺素静脉滴注以及吸入一氧化氮。

  低心排发生时应找出原因,如为容量不足可输胶体补充。电解质紊乱要及时纠正。术中良好的心肌保护,避免冠状动脉受压以及适当大小的右心室一肺动脉管道可减少低心排的发生。

  心律失常可为电解质紊乱所致,如电解质正常要考虑肺高压的因素。传导阻滞多与术中矫治有关,要尽量避免。

  术后出血除常见的原因外,管道是否合适也是原因之一。

  脑部并发症多与停循环或低流量时间过长有关,当然气栓也足常见因素。一旦发生应使用大剂量肾上腺皮质激素,积极脱水,头部低温,加强供氧并用脑J血管扩张药物。

  【疗效判断及处理】

  术后疗效除矫治彻底外,也与术前心功能状况、动脉干瓣膜有无关闭不全及肺动脉压情况密切相关,手术时年龄超过6个月死亡率也明显增加。术后右室压与左室压之比为预后判断提供重要参考,当比值>0.8时,术后早期死亡率明显增加。

  年龄较大行手术者其肺血管病变有可能继续加重。

  6个月内行手术者,多数在5年内需再次手术更换管道。

  总的术后晚期死亡率为8%左右。

  【永存动脉干的预后评估】

  依据术后早期的恢复情况,手术时的年龄,术中右室压的高低,肺动脉压的情况而不同。术后早期效果良好,远期如无动脉干瓣膜关闭不全以及肺血管病变不严重则情况亦可。

临床表现

  永存动脉干的临床表现:

  1.症状 症状的严重程度及出现时间的早晚取决于动脉干右跨程度、肺血流量多少和其他合并畸形。患儿出生后最初几周内,由于正常肺血管阻力较高,症状可较轻。此后,随着肺血管床的退化,肺血管阻力降低,大量血液涌入肺内,出现呼吸急促、乏力、心力衰竭及呼吸道反复感染。患儿常有不同程度的发绀,哭闹时更加明显;随着肺血管进行性阻塞性病变的产生,肺血流量逐渐减少,发绀日趋明显。

  2.体征 患儿发育较差,心脏扩大,搏动增强,脉搏一般也增强有力。胸骨左缘第3和第4肋间能触及震颤和听到全收缩期粗糙的杂音。第二心音呈单一性,但有半数病例呈分裂。在关闭不全患者,可闻及舒张期杂音。心尖部能听到收缩期喷射喀喇音和相对性舒张期滚桶样杂音。

病因

  永存动脉干病因概要:

  永存动脉干的病因主要分为3大方面:病理解剖,主要畸形为一巨大的动脉干,骑跨在两心室之上;病理生理,其特征是随着生后肺阻力的降低,左向右分流加大;根据肺动脉起源部位的不同,永存动脉干目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。


  永存动脉干详细解析:

  永存动脉干的病理解剖:

  永存动脉干的主要畸形为一巨大的动脉干,骑跨在两心室之上,同时接纳左、右心室排出的血量。动脉干的瓣口只有1组瓣膜装置,一般有2~6个瓣叶,以3个瓣叶最为常见,约占70%,4个瓣叶约占20%,2个瓣叶约占5%。半月瓣组织尚正常或略有增厚。瓣叶的关闭功能大多正常。约有1/4病例因瓣叶呈纤维增厚和变形,而伴有不同程度的关闭不全,但严重者比较少见。

  室间隔缺损是本畸形的一个组成部分,一般是膜部巨大型缺损。永存动脉干的瓣口,恰好骑跨在缺损的上方,即左、右心室之上,有少数动脉干偏向一侧或直接发自一个心室,通常为右心室。这样,另一心室的血是经室间隔缺损而排入动脉干。

  永存动脉干病例的冠状动脉开口,多较正常位置偏高,常有一支粗大的右冠状动脉分支横跨右室前壁至左心室前降支。合并畸形有动脉导管未闭,左上腔静脉、肺静脉异位引流,房间隔缺损,单心房、单心室及主动脉弓中断等。

  病理生理:

  其特征是随着生后肺阻力的降低,左向右分流加大,早期为肺血流明显增加,促使肺血管阻塞性病变快速形成,而后肺血流减少,影响预后。由于来自左、右心室的混合血液全部进入动脉干,因此而产生的血氧饱和度降低的程度就取决于肺循环血流量的多少。婴儿期肺阻力低,肺血流量多.临床上紫绀不明显或程度轻,但心脏负荷加重易造成充血性心力衰竭。随后由于肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变,致肺循环阻力升高,血流量减少,则可出现严重紫绀。TA伴肺动脉狭窄很少见.如有可因限制肺血流量而延缓或避免了肺血管阻塞性病变发生,对预后有一定帮助。

  病理分型:

  根据肺动脉起源部位的不同,永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。

  Ⅰ型:肺动脉主干起源于动脉干的近端,与居右侧的升主动脉处于同一平面,接受两侧心室的血液。此型常见,约占48%。

  Ⅱ型:左、右肺动脉共同开口或相互靠近,起源于动脉干中部的后壁,约占29%。

  Ⅲ型:左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧,约占11%。

  Ⅳ型:肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失,肺动脉血供来自支气管动脉,约占12%。

  van Praagh根据主动脉一肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类:

  A1型:约占50%,动脉干间隔部分形成,但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉,动脉干自成为升主动脉,约7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄。

  A1一A2过渡型:约占9%,在心血管造影和手术中均不能区别。

  A2型:约占21%,主动脉肺动脉间隔和肺总动脉干缺如,两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部,其开口可分开也可靠得很近,由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全,肺灌注量少。

  A3型:约占8%,仅有单一肺动脉分支起自动脉干瓣窦上方,供应同侧肺叶,而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应,通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧,较少在对侧。

  A4型:约12%,动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干,大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉,而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄,甚至完全断离。

诊断

  永存动脉干的诊断:

  (一)病史采集要点

  婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高,肺血流量少,临床症状不明显,随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀,同时伴红细胞增多和杵状指(趾)。

  (二)体格检查要点

  患者全身情况较差,体重低,心率偏快,心脏扩大,肝脏肿大。在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音,胸骨左缘3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者在心尖区有舒张早期或中期杂音,且常有水冲脉。

  (三)辅助检查

  1.心血管造影检查

  造影能显示心室肥大,具有单一动脉干,瓣膜下方高位室间隔缺损、右心室漏斗部缺如等表现。在动脉干内选择性造影,可较清楚地显示肺动脉的起源和有无瓣膜关闭不全。Ⅰ型可示两支粗大的肺动脉和动脉干同时显影。如一侧肺动脉显影早而密度深,另一侧迟而淡,多为一侧肺动脉缺如;如两肺血管显影较迟而淡,没有成型的肺动脉则为支气管动脉提供肺循环灌注的Ⅳ型。造影尚可显示出其他畸形,如右位主动脉弓、双主动脉弓、单心室等。

  2.心电图

  榆查窦性心律,双心室肥大。肺血增多时多为左室肥大。肺血管阻力增高时为右心室肥大。

  3.超声心动图

  见动脉干骑跨在室间隔缺损之上,常见左心房,左心室大,动脉干瓣膜可增厚。

  4.放射线检查

  心影增大,主要为左、右心室增大,平均心胸比率为65%左右(52%~88%)。心底主动脉影明显增宽,搏动显著增强,扩张的动脉干压迫食管向右或后方移位。20%~25%有右位主动脉弓。肺门血管影主要与肺循环的解剖类型有关,如工型肺血管纹理粗而增多,左肺动脉影较右侧高;在较大的患儿尚能见到肺门舞蹈和肺动脉高压的征象。Ⅳ型的肺门影小,肺内可见细而乱的侧支循环影。一侧肺动脉缺如时,能见到肺门影明显的不对称:本侧肺野清晰,而对侧肺血管增多。

  (四)进一步检查项目

  1.心导管检查:右心室压力增高,左、右心室收缩压相近,肺动脉与动脉干压力亦相近。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上,仅有一组半月瓣。冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

  2.螺旋CT:新型的多层(64层)螺旋CT可清楚的显示心脏及大血管的形态,对心脏的结构畸形可准确地诊断。在三维重建的影像上可区别出不同类型的TA。

  鉴别诊断:

  (1)主、肺动脉间隔缺损:类似TA的Ⅰ型,超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜,主动脉造影可显示两个大动脉和问隔缺损的部位。

  (2)三尖瓣闭锁:右心房扩大,左心室肥大,心电图示电轴左偏,而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。

  (3)肺动脉闭锁型的严重法洛四联症:生后即现紫绀和心力衰竭,X线检查示肺部缺血,右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。